Большинство исследователей склоняются к тому, что вирусная инфекция является причинным фактором и дальнейшее поражение легкого имеет аутоиммунный механизм развития.

• В ряде случаев нельзя отрицать наследственную предрасположенность к развитию заболевания, так как встречаются семейные его формы. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается тем, что в крови больных нередко выявляются ревматоидные факторы, повышенное содержание иммунных белков и циркулирующих иммунных комплексов, а в ткани легких обнаруживается инфильтрация лимфоцитами.

• Иммунологические реакции, ведущие к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов (развитие нейтрофильного альвеолита), протекают с участием иммунных комплексов, альвеолярных макрофагов. Следствием разрушения нейтрофилов является высвобождение большого количества протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы, ведущей к нарушению обмена коллагена в легочной ткани и развитию прогрессирующего легочного фиброза. Этому способствует и активный рост фибробластов, обусловленный воздействием макрофагов.

• Основным структурным субстратом идиопатического фиброзирующего альвеолита является альвеолярно-капиллярный блок вследствие реакции, приводящей к нарушению газообменной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах.

• При прогрессировании заболевания продолжается слипание и деформация альвеол с вовлечением в процесс мелких бронхиол. В результате в легких формируются гладкостенные полости небольших размеров — так называемое «сотовое» легкое. Макроскопически наблюдаются легкие повышенной плотности, имеющие краснобурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы

• Первыми клиническими проявлениями заболевания могут служить одышка, снижение устойчивости к физическим нагрузкам и сухой кашель, не поддающийся терапии. Одышка и покашливание могут сопровождаться общими жалобами (повышенная утомляемость, анорексия, похудение). Иногда начало идиопатического фиброзирующего альвеолита может протекать по типу банального ОРВИ — с лихорадкой, влажным продуктивным кашлем и быстро нарастающей одышкой. При прослушивании по задней поверхности легких наблюдается распространенное характерное похрустывание, иногда — притупление звука.

• С течением времени могут присоединиться симптомы сухого плеврита, возможен пневмоторакс. Нарастает дыхательная недостаточность, появляются синюшность, признаки гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. В исходе заболевания развиваются типичные пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол». Прогноз неблагоприятный. Длительность жизни больных после выявления ИФА составляет в среднем 4—6 лет. Однако при проведении всех соответствующих лечебных мероприятий можно не только продлить жизнь, но и сохранить трудоспособность пациентов.

Лечение

• При подозрении на идиопатический фиброзирующий альвеолит больных следует госпитализировать в специализированные пульмонологические отделения. На начальных стадиях назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы ГКС (50— 60 мг в сутки в пересчете на преднизолон) применяются при остром начале заболевания. В остальных случаях суточная доза преднизолона не должна превышать 40 мг.

• Наличие положительной динамики позволяет постепенно снижать дозировку ГКС. В стадии выраженного легочного фиброза («сотового легкого») назначают преднизолон в дозе 10—15 мг в сутки. Терапия ГКС проводится длительно — до года, а затем — по показаниям.

• При наличии выраженных признаков аутоиммунного поражения используют цитостатики (азатиоприн по 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 месяцев, а затем по 1,5 мг/кг в сутки циклофосфан) на протяжении 1—2 лет. Пеницилламин (купренил), препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают на всех стадиях заболевания, кроме острой. Терапия проводится длительно, в течение 1—2 лет по схеме: первоначально 300 мг в сутки препарата, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г в сутки с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг в сутки. При прогрессирующем течении заболевания и большом количестве циркулирующих иммунных комплексов терапия дополняется плазмаферезом.