Системная красная волчанка — это хроническое многосиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

• Оно вызывает разнородные нарушения, имеющие определенные общие черты, включая воспалительные процессы в коже, суставах и других структурах, богатых соединительной тканью, а также общие черты нарушения иммунной регуляции с образованием антител к собственным тканям (аутоантител), нарушением клеточно-опосредованного иммунитета.

Причина

• Системная красная волчанка характеризуется генетическим детерминированным аутоиммунитетом, основной особенностью которого является обнаружение широкого спектра антиядерных аутоантител, включая аутоантитела к нативной ДНК. Страдают чаще женщины молодого возраста и подростки. В качестве факторов, способствующих возникновению заболевания, выступают факторы окружающей среды.

• Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако убедительных доказательств этого до сих пор нет. В ряде случаев у больных системной красной волчанкой обнаруживают антитела к вирусу Эпштейна—Барра и другим РНК-содержащим вирусам.

Предрасполагающими факторами являются:

Генетические особенности организма

• Роль наследственности подтверждается высокой частотой возникновения болезни у однояйцевых близнецов, в отличие от обычных родных братьев и сестер. Отмечена связь заболевания с наследственным дефектом некоторых генов. II.

Гормональные влияния

• Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста, но предполагается, что гормональные факторы больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение.

Для системной красной волчанки характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции.

• Образуются так называемые иммунные комплексы, которые циркулируют по сосудистому руслу и поражают клетки внутренней оболочки сосудов не только в том месте, где образовались, а по всему организму. Откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление.

Симптомы

• Принято выделять острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки. Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела, быстрым поражением внутренних органов, включая почки, а также высоким уровнем антител.

• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, выраженными не в такой степени, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов (поражения кожи, множественные поражения суставов, снижение количества тромбоцитов в крови, снижение количества белка в моче и др.).

• Язвенная форма волчанки Язвенные образования в виде бугорков

Традиционно применяется деление болезни на три степени активности.

1. температура тела нормальная, незначительное похудение, волчаночные очаги на коже, кардиосклероз, небольшое количество белка в моче, гемоглобин 120 г/л и более, небольшие сдвиги лабораторных показателей.
2. температура тела менее 38 °С, умеренное похудение, покраснения на коже, умеренный миокардит, гемоглобин 110—120 г/л, умеренные сдвиги лабораторных показателей.
3. температура тела 38 °С и выше, выраженное похудение, «бабочка» на лице, гемоглобин 100 г/л и менее, значительные сдвиги лабораторных показателей.

В процесс развития нарушений могут быть вовлечены различные системы и органы.

• Заболевание протекает с чередованием периодов обострения и относительного покоя. Общие проявления включают утомляемость, лихорадку, недомогание, снижение массы тела, кожную сыпь (особенно «бабочку» в области щек), фоточувствительность, артрит, миозит, язвы в полости рта, васкулит, выпадение волос, анемию (часто гемолитическую), нейтропению, тромбоцитопению, лимфаденопатию, увеличение селезенки, органические синдромы головного мозга, судороги, психозы, плеврит, перикардит, миокардит, пневмонит, нефрит, венозный или артериальный тромбоз, мезентериальный васкулит.

• Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита и астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечаются рецидивирующее течение и характерная многосиндромность.

• Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный (без образования дефектов суставной ткани) тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10—15% больных с хроническим течением. Красные пятна на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте» и на конечностях — также частый признак системной красной волчанки.

• Полисерозит (множественное воспаление серозных оболочек) считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит.

• Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов сердца. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

• Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и изменение легочного рисунка в нижних отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны.

• Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.

• Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным. Реже развиваются очаговые илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов (весьма частый и ранний признак системности болезни), а также увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жирового истощения печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период распространения процесса.

• Встречаются различные варианты поражения почек — мочевой, нефритический и нефротический синдромы. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с исследованием образца ткани почки. Развитие почечных нарушений у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного происхождения нефрита.

• Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка. Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни наблюдается астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния.

• Лабораторные данные, имеющие диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток и высокого количества антител к ДНК. При остром течении уже через 3—6 месяцев выявляется люпус-нефрит, нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетливо наблюдается волнообразное развитие заболевания с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной многосиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется рецидивами

Язвенная форма волчанки

• Мощные, образовавшиеся от слияния бугорковых элементов мягкие диффузные инфильтраты

Волчаночный нефрит

• Дискоидная красная волчанка полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5—10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса: высокую, умеренную и минимальную.

Лечение и профилактика

• Направлено на ограничение воспалительного процесса. Больные нуждаются в непрерывном, многолетнем и комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии достигаются при рано начатом лечении.