Menjēra slimība
- Menjēra slimība ir sistēmisks galvas reibonis, traucēta līdzsvara sistēmas darbība ar veģetatīvo simptomu izpausmi – trokšņi, spiediena sajūta ausīs, progresējoša vai mainīga vājdzirdība (sākotnēji vienpusēja, vēlāk bilaterāla vājdzirdība). Menjēra slimība ir neiekaisīga iekšējās auss hroniska saslimšana. To dēvē arī par labirintopātiju. Izpaužas ar periodiskām lēkmēm. Pašlaik iespējams šo slimību novērst arī ķirurģiskā ceļā.
Cēlonis
- Mūsdienās aptuveni 0.1 – 0.2 % no populācijas ir Menjēra slimības simptomi. Nav iztiektas dzimumu atšķirības. Slimības simptomi biežāk izpaužas cilvēkiem, kas darbojas intelektuālā jomā. Lielākoties pirmie simptomi izpaužas no 30 līdz 50 gadiem, sievietēm aptuveni 50 gadu vecumā.
- Menjēra slimība lielākoties skar vienu ausi, bet pēc 30 gadiem 50 % cilvēku ar Menjēra slimības diagnozi dzirde pazeminājusies abām ausīm.
- Vēl joprojām nav noskaidrota precīza slimības izcelsme.
Menjēra slimība rodas dažādu faktoru dēļ:
- ģenētika,
- infekcijas,
- asinsrites traucējumi,
- diēta ietekmē,
- alerģijas,
- autonomās sistēmas traucējumi,
- endokrīnās sistēmas traucējumi,
- autoimūnās sistēmas traucējumi,
- epizodiski reiboņi,
- mainīgi dzirdes traucējumi,
- tinnitus jeb troksnis ausīs,
- smaguma sajūta galvā.
Simptomi
- Dažiem cilvēkiem ir ģenētiski mainīta predispozīcija uz Menjēra slimības attīstību dzīves laikā (COCH gēna DFNA9 fragments). Autoimūno procesu izmaiņas ausī rada endolimfas uzsūkšanās traucējumus. Atklāts, ka 1/ 4 daļai autoimūna tireoidīta gadījumā ir Menjēra slimība. Infekciju rezultātā rodas mikrocirkulācijas traucējumi, ierosinot autoimūno reakciju. Aptuveni 59 % personu Menjēra slimības gadījumā novērota alerģija pret gaisa alergēniem, 40 % ir pārtikas alerģija. Pēc autonomās teorijas datiem, veģetatīvā distonija izraisa parasimpātiskās nervu sistēmas pastiprinātu aktivizāciju, izraisot asinsvadu paplašināšanos.
- Galvas traumu rezultātā var plīst plēvainas labirints un veidoties sarētojumi, kā arī kālija pārmērība endolimfā var izraisīt auss matiņšūnu un vestibulārā neiroepitēlija saindēšanos jeb intoksikāciju. Palielināta endolimfas izdalīšanās (hidropss) plēvainajā labirintā rada spiediena palielināšanos un veicina plēvainā labirinta sienu izplešanos. Palielinātā spiediena dēļ, dzirdes receptoriem grūtāk uztvert skaņas vilni, tiek samazināta dzirdes un vestibulāro receptoru trofika. Procesa gaitā tiek bojātas šūnas. Mehāniska matiņšūnu kairinājuma ietekmē var rasties galvas reibonis.
Speciālisti definējuši vairākas Menjēra slimības formas:
- kohleāra forma: sākotnēji mainīga, tad progresējša vājdzirdība, trokšņi ausīs, nav sistēmiskā reiboņa;
- vestibulārā forma: sistemātiska reiboņa izpausmes, nav kohleārās formas simptomu;
- klasiskā forma: kohleārās un vestibulārās formas simptomu kombinācija.
- Menjēra slimības lēkmi var veicināt fiziska pārpūle, stress, trokšņi ausīs, smaguma sajūta galvā, kā arī dzirdes traucējumi.
Vestibulārie simptomi:
- smags galvas reibonis,
- ataksija,
- dizartrija.
Kohleārie simptomi:
- dzirdes pavājināšanās vienā ausī (90 %),
- trokšņi ausīs,
- nepatika pret spēcīgām,
- pēkšņām skaņām.
Veģetatīvās sistēmas traucējumi:
- gremošanas traucējumi.
- pastiprināta siekalu izdalīšanās,
- pazemināts asinsspiediens,
- bālums,
- pastiprināta svīšana,
- vemšana,
- nelaba dūša,
- Menjēra slimības lēkme var ilgt aptuveni no 2 līdz 4 stundām, bet atsevišķos gadījumos tā var būt gan dažas minūtes, gan vairākas dienas. Sākoties Menjēra slimības lēkmei cilvēks var pēkšņi nokrist, šādu stāvokli sauc par Tumarkina otolītisko krīzi. Šāds process rodas auss plēvainajā labirintā elipsveida maisiņa (utriculus) un sfēriskā maisiņa (sacculus) deformācijas dēļ. Cilvēkam šķiet, ka viņam ir izmainīat ķermeņa pozīcija uz kādu pusi, atrodoties stabilā, taisnā pozīcijā. Cilvēks nespēj noturēt līdzsvaru un pēkšņi nokrīt.
- Menjēra slimība ir hroniska slimība, ko nevar izārstēt.
Slimībai ir divas fāzes:
- paasinājuma un remisijas fāze.
Paasinājuma fāze:
- dažu nedēļu laikā iespējamas vairākas lēkmes, kā arī starp lēkmēm saglabājas vestibulārie traucējumi.
Remisijas fāze:
- ilgst no dažiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem, slimībai lēni progresējot; cilvēki var strādāt, jo nav izteiktu vestibulāro simptomu, savukārt trokšņi ausīs un vājdzirdība saglabājas.
Menjēra slimībai ir daudzveidīga gaita:
- lēkmes var parādīties ik pēc 2 – 3 dienām vai reizi trīs gados, dažkārt novērojama Menjēra slimības pilnīga lēkmju izzušana. Jāatceras, ka laika gaitā var mazināties vestibulārie simptomi, bet vājdzirdība progresē un kļūst bilaterāla.
Diagnostika
Lai diagnosticētu Menjēra slimību:
- jāizpēta klīnisko ainu, jāuzklausa cilvēka sūdzības;
- jāveic tonālā sliekšņa audiometriju,
- Rinnes testu,
- Vēbera testu,
- timpanometriju;
- jāveic kompjūtertomogrāfiju vai magnētisko rezonansi galvai un kakla apvidum;
- jāveic vestibulārie testi,
- elektrokohleogrāfiju,
- dehidratācijas testus,
- asins ainas izmeklējumu u.tml.
- Jānosaka, vai cilvēkam ir labirinta fistula, vertigo, labirintīts, migrēna, galvas smadzeņu trauma, otoskleroze, multiplā skleroze, medikamentu blaknes u. tml.
Par Menjēra slimību liecina:
- vairāk par divām reizēm iestājušās pēkšņas galvas reiboņa lēkmes, kas pārsniedz 20 minūtes;
- audiometrijā iegūti dati – audioloģiski apstiprināta vājdzirdība;
- trokšņi ausīs vai aizkritusi auss;
- nav citi iemesli, kādēļ šāda simptomātika.
Menjēra slimība izpaužas 3 stadijās:
- vertigo: ar/bez veģetatīviem simptomiem, pirms lēkmes spiediens ausī vai atbilstošajā galvas pusē; ilgst 20 min – vairākas stundām;
- sensoneirāla vājdzirdība (īpaši zemo frekvenču diapazonā);
- vienai ausij ir V pakāpes vājdzirdība, otrai ausij ir dzirdes traucējumi: nebūs vertigo, tumsā saglabāsies ataksija.
Ārstēšana
- Speciālisti Menjēra slimības ārstēšanai iesaka: simptomātisku terapiju: mazināt lēkmes, uzturēt remisijas fāzi, atvieglot radušos simptomus ( trokšņus ausīs, reiboņus, ataksiju), kavēt vājdzirdības attīstību un bilateriālu dzirdes traucējumu rašanos. Konservatīva terapija efektīva aptuveni 90 – 95 %. Menjēra lēkmes gadījumā svarīgi ievērot gultas režīmu un izvairīties no trokšņiem, spilgtas gaismas.
- Medikamentozas terapijas gadījumā speciālisti izvēlas atbilstošu medikamentu. Starplēkmju terapijas gaitā speciālisti cilvēkam var ieteikt lietot konkrētu medikamentu. Smagos gadījumos lieto kortikosteroīdus.
- Menjēra slimības gadījumā cilvēkam jāmaina dzīvesveids: jāpārtrauc lietot alkoholu un smēķēt; jāsamazina kofeīnu/ sāli saturošu produktu uzņemšanu; nedrīkst strādāt ar kustīgiem mehānismiem, augstumā un par transportlīdzekļu vadītājiem.
- Pastāv iespēja veikt ķirurģisku terapiju, ja cilvēkam nav uzlabojuma no konservatīvas terapijas, ja cilvēks nevēlas lietot medikamentus. Ķirurģiska terapija uzlabo endolimfas drenāžu, paaugstina vestubilāro receptoru uzbudinājuma slieksni, saglabā vai uzlabo dzirdes funkciju.
- Ķirurģisko terapiju veic, lai aizkavētu dzirdes traucējumu progresēšanu, padarītu retākas lēkmes, saglabātu dzirdi.